新華網(wǎng)上海5月5日電（王坤朔）5月5日是世界肺動脈高壓日，特發(fā)性肺動脈高壓是一種罕見病。今年以來，從罕見病用藥降稅，到《2019年國家醫(yī)保藥品目錄調(diào)整工作方案》提出將罕見病用藥納入優(yōu)先考慮范圍，罕見病用藥備受關(guān)注。近日，中國科學(xué)院院士、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科主任葛均波在接受新華網(wǎng)采訪時(shí)表示，肺動脈高壓雖然是“小眾”的罕見病，但惡性程度高，病人非常痛苦，確診后平均壽命短于三年。在世界肺動脈高壓日前夕，葛均波呼吁，醫(yī)生、患者和全社會要共同提高對肺動脈高壓的關(guān)注，及時(shí)對肺動脈高壓進(jìn)行干預(yù)和救治。

中國科學(xué)院院士、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科主任葛均波 新華網(wǎng) 肖寒 攝

肺動脈高壓診斷復(fù)雜 誤診漏診率高

我國目前還沒有肺動脈高壓的準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)，參考國外數(shù)據(jù)，特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率約為2-5例/百萬人/年。

“肺動脈高壓發(fā)病率并不高，可以用小眾來形容，但卻是惡性疾病，年輕患者占多數(shù)，一旦診斷后平均壽命不到三年，比一些惡性腫瘤還‘惡’。此外，肺動脈高壓患者十分痛苦，生活質(zhì)量很低。”葛均波說。

呼吸困難、氣短、憋氣、咳血是肺動脈高壓的常見癥狀，很多患者由于長期缺氧，嘴唇呈現(xiàn)藍(lán)紫色，日常的走路對他們來說也是種痛苦的折磨。

據(jù)了解，肺動脈高壓分為特發(fā)性（原發(fā)性）肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓，其中前者還沒有找到明確的病因，這部分找不到病因的肺動脈高壓劃為罕見病。對于繼發(fā)性肺動脈高壓來說，誘因有很多，先心病是最常見的病因，此外肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病等都是誘發(fā)病因。

由于社會知曉率低，肺動脈高壓臨床上漏診誤診比率比較高，很多患者在漫長的診斷過程中耽誤了寶貴的治療時(shí)機(jī)，疾病進(jìn)展到后期才被確診，導(dǎo)致治療效果不理想，死亡率很高。

葛均波說，肺動脈高壓之所以確診困難，其中一個(gè)原因在于診斷復(fù)雜。右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，是一種有創(chuàng)的檢查，但是對于很多基層醫(yī)院來說，并不具備做導(dǎo)管檢查的條件，一些醫(yī)務(wù)人員也缺乏識別肺動脈高壓的意識，導(dǎo)致誤診、漏診率很高。

“世界肺動脈高壓日的意義也正在于呼吁全社會對這種疾病的關(guān)注，提高知曉率，尤其是醫(yī)務(wù)人員，要有識別的意識，盡早確診，及早治療。”葛均波說。

盡管肺動脈高壓惡性程度高，目前仍無法根治，但靶向治療藥物能明顯改善癥狀，延長患者生命。隨著近些年肺動脈高壓診療技術(shù)的提高，并為了更好地改善患者預(yù)后，肺動脈高壓的治療策略從單藥治療演變?yōu)樵缙诔跏悸?lián)合治療，2018年世界肺動脈高壓大會、歐洲心臟病學(xué)會（ESC）指南、2018中國肺高血壓診斷和治療指南均建議，肺動脈高壓患者要起始聯(lián)合治療。但相關(guān)治療藥物費(fèi)用昂貴，還沒有進(jìn)入全國醫(yī)保范圍，只有個(gè)別省市納入了地方醫(yī)保，很多患者還要負(fù)擔(dān)高昂的治療費(fèi)用。葛均波表示：“肺動脈高壓的靶向藥物應(yīng)用到臨床以后，大大改善了治療情況，病人五年的生存率從約20%提高到50%以上，但最主要的問題就是費(fèi)用昂貴。”葛均波說。

所幸，隨著一系列支持罕見病藥物政策的落地，以及藥企降價(jià)，特發(fā)性肺動脈高壓患者的負(fù)擔(dān)不斷降低。今年3月1日起，21個(gè)罕見病藥品正式實(shí)行降稅，其中治療肺動脈高壓的靶向藥物安立生坦在21個(gè)降稅罕見病藥品之列。

急性心梗救治需采取“三全模式”

如果肺動脈高壓是心血管疾病中的“小眾”疾病，那么心肌梗死就是“大眾”的心血管疾病。

葛均波表示，近年來，心血管疾病的發(fā)病呈現(xiàn)爆發(fā)式增長的態(tài)勢，與動脈粥樣硬化相關(guān)的疾病持續(xù)增加，表現(xiàn)為腦中風(fēng)、心肌梗死。“以動脈粥樣硬化為主的一群疾病，引起靶器官的缺血，導(dǎo)致了包括心力衰竭、慢性心衰、心律失常、周圍血管疾病等泛血管疾病。”他說。

葛均波回憶，在40幾年前他上大學(xué)的時(shí)候，心內(nèi)科還沒有從內(nèi)科中獨(dú)立出來，那是心血管患者也沒有那么多，其后，隨著病人的增加以及技術(shù)的進(jìn)步，心內(nèi)科逐漸獨(dú)立。

那么，為什么近些年來心血管疾病呈現(xiàn)出“爆發(fā)式”增長？葛均波認(rèn)為，主要是由于人們生活方式發(fā)生了根本的改變，疾病譜隨之發(fā)生變化，出現(xiàn)越來越多的高血壓、高血脂、高血糖、肥胖等，吸煙也沒有得到有效控制，導(dǎo)致以動脈粥樣硬化為代表的疾病增長。此外，人均壽命的延長，讓更多的老年人出現(xiàn)疾病。“在過去，人均壽命較短，很多人活不到得心血管疾病的年紀(jì)便由于營養(yǎng)不良、感染等原因去世。人口老齡化是導(dǎo)致心血管疾病增長的重要原因。”葛均波說。

對于心肌梗死來說，最重要的是及時(shí)救治。葛均波表示，多年來媒體宣傳、大眾教育，讓人們知道心梗的危害及如何救治。在2014年，在中國醫(yī)師協(xié)會、中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會的牽頭下，將每年的11月20日定為“心梗救治日”，推出“1120”計(jì)劃，其寓意是：心肌梗死的黃金救治時(shí)間是120分鐘，120分鐘以后心肌會發(fā)生不可逆的壞死；急救電話是120，取諧音提醒大眾發(fā)生心梗要撥打120尋求幫助。

據(jù)葛均波介紹，統(tǒng)計(jì)顯示，心肌梗死患者呼叫120的非常少，大部分都是家人開車，還有坐公共交通，耽誤救治時(shí)間，所以很多心肌梗死患者在還未到達(dá)醫(yī)院就去世了。“如果能及時(shí)到達(dá)有搶救條件的醫(yī)院，救活成功率是97%以上。但如果病人來的太晚，心臟發(fā)生不可逆的壞死，就很難救治。所以這就是為什么我們一直在呼吁全社會參與、全程管理、全域覆蓋‘三全模式’的原因，因?yàn)橹豢酷t(yī)院等著病人來，解決不了問題。”葛均波說。